Мы работаемс 1993 года
Мы работаем
Несахарный диабет – это нарушение водно-солевого равновесия, происходящее либо из-за недостаточной выработки гормона вазопрессина (антидиуретического), либо из-за болезней почек, при которых канальцы становятся нечувствительными к этому гормону. Заболевание имеет также другое название – мочеизнурение. Это состояние полностью соответствующее клинической картине. При этой болезни человек выделяет ненормально обильное количество мочи, отчего происходит обезвоживание, пациент испытывает постоянную жажду. Это редкое заболевание, которое в настоящее время чаще всего встречается в качестве осложнений нейрохирургических операций и непременно требует обращения к эндокринологу.
Причины подразделяются на такие группы:
Причины центрального характера – это чаще всего опухоли или заболевания, разрушающие мозговые структуры (гипоталамус, гипофиз), в которых синтезируется антидиуретический гормон. Кроме опухолей, деструктивное действие может оказывать сифилитический, малярийный или туберкулезный процесс, когда очаги поражения располагаются в гипоталамусе или гипофизе. Нормальное функционирование этих частей нарушается при черепно-мозговой травме, операциях на головном мозге. Иногда мочеизнурение развивается вслед за перенесенным менингоэнцефалитом.
Почечные формы мочеизнурения бывают врожденными и приобретенными. Их вызывают болезни почек – почечная недостаточность, амилоидоз, инфекции, передозировка препаратов лития, избыточное содержание кальция в крови (гиперкальциемия). Врожденные – это медленная потеря зрения, сопровождающаяся мочеизнурением или синдром Вольфрама (этот синдром включает также сахарный диабет и глухоту, но могут проявиться не все составляющие).
Аутоиммунные причины заболевания заключаются в образовании антител к клеткам, вырабатывающим АДГ, при этом его концентрация в крови снижается.
Провоцировать мочеизнурение может и беременность, однако, в этом случае болезнь носит временный характер. Развивается чаще у женщин, имеющих проблемы с почками. Спустя некоторое время после родов здоровье, как правило, приходит в норму.
В соответствии с этиологией выделяют центральную и почечную формы болезни. При этом центральная подразделяется еще на 2 группы:
Идиопатическая форма – это врожденное снижение количества продуцируемого гормона. Повлиять на этот процесс никак нельзя, и выздороветь тоже невозможно.
Течение симптоматической формы более благоприятное, после прекращения основного заболевания может прекратиться и мочеизнурение. Такие случаи бывают достаточно часто.
Основных симптомов несахарного диабета два:
Эти симптомы являются обязательными, а все остальные – дополнительными.
В норме взрослый человек выделяет в сутки не более 3 литров мочи. Количество может сокращаться в неблагоприятных условиях (жара, недостаток воды, лихорадка), это нормальная приспособительная реакция, при этом концентрация солей и удельный вес пропорционально растут тоже. Увеличение же количества суточной мочи – всегда проявление болезни.
Человек, больной несахарным диабетом, может выделять от 4 до 20 или даже 30 литров мочи в сутки. Чем меньше вырабатывается антидиуретического гормона, тем тяжелее протекает болезнь, тем больше мочи выделяется. Моча больных людей не имеет характерного соломенного цвета, запаха, концентрация солей низкая. Удельный вес ее (относительная плотность или количество растворенных солей и мочевины) тоже низкий, не более 1003 (норма удельного веса мочи у взрослых – от 1012 до 1025).
В норме из первичной мочи в канальцах почек вода всасывается обратно, а при мочеизнурении этого не происходит, выделяется все количество. Постоянные позывы мешают работать, отдыхать и вообще жить. Из-за постоянных походов в туалет человек не высыпается, становится раздражительным, рассеянным, вспыльчивым, неуравновешенным. Жажда мучает больного человека постоянно, количество выпиваемой жидкости примерно равно количеству отделяемой мочи.
У детей начало болезни иногда проявляется энурезом (ночным недержанием мочи), что должно послужить поводом к обследованию.
Несмотря на огромное количество поглощаемой жидкости, человек страдает от обезвоживания. Образуется мало слюны, слез и пота, кожа сухая, волосы и ногти ломкие. Артериальное давление почти всегда понижено из-за уменьшения объема циркулирующей крови. Снижается аппетит, присоединяется рвота и головная боль. В запущенных случаях развивается гипофизарная недостаточность, когда страдает выработка всех остальных гормонов гипофиза, что влечет за собой полиорганные нарушения.
Страдает половая функция: у женщин нарушается менструальный цикл, у мужчин – потенция.
Если человек не получает лечения или не восполняет количество потерянной жидкости, то обезвоживание заканчивается сгущением крови и коллапсом со всеми вытекающими негативными последствиями.
Диагностика начинается с исследования свойств мочи: суточного количества, относительной плотности и осмолярности, по которой судят о концентрационной функции почек. Другие необходимые исследования, без которых невозможна полная диагностика:
Лечащий врач может назначить другие исследования, если подозревается недостаточность какого-либо органа. У детей желательно проводить психоневрологическое обследование, поскольку у них врожденные нарушения часто сочетаются с патологией этой сферы.
Для уточнения диагноза может быть назначено сухоядение на 10 или 12 часов. Если человек болен, то за это время вес тела может уменьшиться на 5% за счет потери жидкости.
Лечение зависит от формы и причины болезни. Симптоматическое мочеизнурение лечится устранением основной причины – удалением опухоли, воздействием на сифилис, малярию или туберкулез.
Для того чтобы облегчить работу почек, назначается диета, содержащая минимум животного белка. Взамен этого пища должна содержать много углеводов и жиров. Нужны крупы, овощи и фрукты, молочные продукты, натуральные соки и морсы. Еду готовят без соли, подсаливают уже на столе, при этом в день разрешается не более 5 г (чайная ложка) поваренной соли. Пить лучше не воду, а натуральные компоты или соки.
На время лечения назначается синтетический аналог антидиуретического гормона – препарат Десмопрессин. Лекарство выпускается в виде таблеток и назального спрея. Лечение начинают с капель в нос, подбирают нужную дозу, а далее переходят на таблетки. Дозировка подбирается индивидуально, суточное количество может быть разделено на 2 приема. Привыкания не наступает, полное разрушение препарата происходит в кишечнике. Лекарство назначается только после всестороннего обследования, имеются противопоказания.
По показаниям могут назначаться средства, которые опосредованно стимулируют выработку естественного АДГ: Хлорпропамид, Карбамазепин и другие.
Для уменьшения количества выделяемой мочи могут использоваться средства, содержащие сульфаниламидные группы. Особенно хорошо действует мочегонное средство Гидрохлортиазид. Лекарство уменьшает обратное всасывание натрия, взамен этого выводит гидрокарбонаты и фосфаты. Не изменяет кислотно-основное состояние. Усиливает выведение магния, уратов, задерживает в организме кальций. Все это приводит к тому, что количество выделяемой мочи у больных несахарным диабетом уменьшается, а концентрация ее растет.
Опасности для жизни несахарный диабет не представляет, поскольку заместительной терапией Десмопрессином можно пользоваться всю жизнь. При правильном лечении даже не страдает трудоспособность. Исключение – почечная форма у детей, поскольку основой служит анатомический дефект.
Врачи ЦЭЛТ готовы придти на помощь в любой день, обеспечивая пациенту полноценную жизнь. Если Вы или Ваши близкие столкнулись с таким заболеванием – запишитесь на консультацию к эндокринологу ЦЭЛТ.
