Апластическая анемия
Апластическая анемия – серьёзное нарушение формирования, развития и созревания клеток крови. Оно характеризуется угнетением кроветворной функции костного мозга, что проявляется дефицитом образования белых и красных кровяных клеток, а также тромбоцитов. Иногда наблюдается недостаток формирования только эритроцитов. Заболевание считается одним из самых тяжёлых расстройств гемопоэза и при отсутствии адекватного лечения может стать причиной летального исхода в течение нескольких месяцев. Оно в одинаковой степени поражает пациентов мужского и женского пола в возрасте от десяти до двадцати пяти лет или старше пятидесяти. Согласно медицинской статистике каждый год диагностируют два случая патологии на один миллион человек.
Пройти диагностику и лечение апластической анемии в Москве предлагает отделение гематологии ЦЭЛТ. Наша многопрофильная клиника одна из первых в РФ начала деятельность на рынке платных медицинских услуг и успешно продолжает её уже третье десятилетие. В отделении гематологии ведут приём ведущие отечественные специалисты, в арсенале которых имеется современная лечебно-диагностическая база, позволяющая точно ставить диагноз и проводить лечение в соответствии с международными стандартами. Стоимость услуг доступна в нашем прайс-листе, который мы регулярно обновляем. Во избежание недоразумений просим Вас уточнять цифры у операторов нашей информационной линии: +7 (495) 788 33 88.
Апластичная анемия: этиология
Согласно происхождению, выделяют врождённую и приобретённую анемию. Первая развивается вследствие хромосомных мутаций, вторая – под воздействием химических веществ, излучения, инфекций. Специалисты считают, что угнетение кроветворения костного мозга может быть инициировано появлением в нём и в крови цитотоксических Т-лимфоцитов. Они производят ФНО (внеклеточный белок) и интерферон “y”, которые подавляюще воздействуют на ростки кроветворения. Причина запуска механизма может крыться в:
- Воздействии ионизирующего излучения или химических веществ в виде ароматических соединений, мышьяка, пестицидов;
- Попадании в организм инфекционных агентов (возбудители гепатитов “D”, “B”, цитомегаловируса, ДНК-содержащего вируса Эпштейна-Барр);
- Приёме миелотоксических препаратов при прохождении курса лечения транквилизаторами, противосудорожными, антитиреоидными и антиопухолевыми средствами;
- Развитии ряда аутоиммунных процессов (красная системная волчанка, поражение соединительной ткани – синдром Шегрена).
В 50% случаев причину развития патологии установить не удаётся. Такая форма апластической анемии называется идиопатической.
Классификация апластической анемии
Форма патологии
-
По продолжительности течения
-
Острая
Не более одного месяца
-
Подострая
От одного месяца до полугода
-
Хроническая
Более полугода
-
-
По степени тяжести при избирательной аплазии
-
Умеренная
Гранулоцитов менее 0,0х109/л, тромбоцитов менее 20,0х109/л.
-
Тяжёлая
Гранулоцитов менее 0,5х109/л, тромбоцитов менее 20,0х109/л. согласно результатам диагностики клеточность костного мозга составляет менее трети от нормы.
-
Очень тяжёлая
Гранулоцитов более 0,5х109/л, тромбоцитов более 20,0х109/л.
-
Апластическая анемия: симптомы
Заболевание начинается остро, оно сопровождается ощущением сильной слабости и быстрой утомляемостью. Кожные покровы больного и видимые слизистые оболочки выглядят бледными, а сам он страдает от следующих клинических проявлений:
- шум в ушах;
- появление одышки даже при несущественных усилиях;
- неприятное покалывание в области грудной клетки.
При снижении количества тромбоцитов в единице объёма крови проявляется геморрагический синдром:
- даже после незначительной компрессии или ударах кожного покрова на нём появляются синяки и кровоизлияния;
- на теле, руках и ногах можно увидеть сыпь в виде мелких точек;
- наблюдается кровоточивость дёсен;
- спонтанные кровотечения из носа;
- обильные менструации (у женщин).
Снижение количества лейкоцитов в единице объёма крови характеризуется регулярным частым развитием инфекционных заболеваний кожи и структур мочевыводящей системы, воспалительными процессами слизистой оболочки рта, воспалениями лёгких.
Врождённая форма анемии развивается у детей до десяти лет и сопровождается целым рядом других нарушений:
- недоразвитие черепа и головного мозга;
- снижение размеров и массы почек (гипоплазия);
- интенсивная окраска отдельных участков кожи – гиперпигментация;
- сильное снижение слуха и нарушения речевой функции из-за него.
Апластическая анемия: осложнения
Отсутствие лечения апластической анемии может привести к летальному исходу из-за развития таких осложнений, как:
- инфекционные заболевания;
- кровоизлияние в головной мозг;
- анемическая кома;
- сильные кровотечения.
Апластическая анемия: диагностика
Перед тем, как приступить к лечению заболевания, гематологи ЦЭЛТ проводят комплексную диагностику, направленную на точную постановку диагноза и выявление этиологического фактора. Она включает в себя:
- осмотр у гематолога;
- общий и биохимический анализы крови;
- забор образца костного мозга и его исследование – стернальная пункция.
При наличии заболевания у пациента выявляют серьёзное снижение гемоглобина, вплоть до критического уровня – 20-30 г/л, наблюдается агранулоцитоз – снижение зернистых лейкоцитов и моноцитов. Количество лимфоцитов может быть в норме или сниженным, тромбоцитов – всегда снижено, иногда их не обнаруживают вовсе. Скорость оседания эритроцитов – повышается до 4-60 мм/ч. Исследование образца костного мозга выявляет повышенное содержание жировой ткани – 90%, включающее в себя элементы стромы и лимфы, а вот гематогенные клетки имеются в очень малом количестве.
Лечение апластической анемии
Лечение идиопатической и других видов апластической анемии – очень сложная задача, требующая комплексного индивидуального подхода. При разработке тактики специалисты ЦЭЛТ учитывают результаты диагностики и показания пациента. Больного помещают в изолятор с асептическими условиями, что позволяет исключить риск развития инфекций и их осложнений. Медикаментозная терапия заключается в приёме:
- Глюкокортикоидов – при выявлении аутоиммунных механизмов и формировании антител против собственных кровяных клеток;
- Цитостатиков – при отсутствии эффекта от лечения глюкокортикоидами при аутоиммунной анемиии;
- Циклоспорина «А» – для подавления производства ФНО и интерферона “y”;
- Анаболиков – для стимулирования функции кроветворения;
- Андрогенов – для стимулирования образования красных кровяных клеток.
Всем больным апластической анемией проводят переливание эритроцитарной и/или тромбоцитарной массы, в объёмах, определяемых исходя из клинической картины и показателей периферической крови. Кроме того, пациенту могут назначить спленэктомию – хирургическое вмешательство, направленное на удаление селезёнки. Самые благоприятные прогнозы может обеспечить трансплантация костного мозга. Она заключается в пересадке донорских или собственных стволовых кроветворных клеток, предварительно изъятых из подвздошных костей путём пункции. К сожалению, процедура недоступна для широкого применения из-за сложности подбора совместимого донора. В том случае, если это невозможно, пациенту назначают паллиативную терапию с применение циклоспорина А.
В отделении гематологии нашей клиники ведут приём кандидаты, доктора и профессоры медицинских наук с опытом практической и научной работы от двадцати пяти лет. Вы можете записаться к ним на приём онлайн или обратившись к нашим операторам. Специалисты высокой квалификации работают и в отделении урологии. К ним можно записаться на цистоскопию мочевого пузыря
Наши врачи
Все врачиЗапись на прием
Запишитесь к интересующему вас специалисту
Выбрать специалиста