Гемолитические анемии
Гемолитические анемии – группа редких патологических состояний, которая характеризуется нарушением жизненного цикла эритроцитов, а точнее – преобладанием процессов их распада над формированием и развитием. В результате наблюдается большое количество продуктов их распада на фоне ускоренного эритропоэза – образования. В норме продолжительность жизни эритроцитов составляет от ста до ста двадцати суток, при анемии он сокращается до пятнадцати-двадцати дней. Деструктивные процессы происходят не только в сосудах, но и селезёнке, костном мозге и печени.
Пройти диагностику и лечение гемолитической анемии в Москве предлагает отделение гематологии ЦЭЛТ. Наша клиника – один из пионеров на рынке профессиональных платных медицинских услуг Российской Федерации. Уже третье десятилетие мы избавляем наших пациентов от серьёзных заболеваний, повышая качество их жизни. Наши гематологи располагают мощной лечебно-диагностической базой, которая позволяет им точно и быстро стравить диагноз и проводить лечение по международным стандартам. Узнать цену приёма и процедур можно в разделе «Услуги и цены». Во избежание недоразумений просим Вас уточнять цифры у операторов нашей информационной линии: +7 (495) 788 33 88.
Гемолитическая анемия: причины
Согласно этиологическим факторам, выделяют две подгруппы гемолитической анемии.
Подгруппа
-
Врождённые/наследственные
- Генетические дефекты мембран красных кровяных телец;
- Аномалии их ферментных систем;
- Нарушения структуры гемоглобина.
-
Приобретённые
Влияние внутренних или внешних факторов, а именно:
- Аутоиммунные заболевания, для которых характерно производство антител против собственных тканей организма (новообразования злокачественной природы лимфатической и кроветворной тканей, системная красная волчанка, вирусное воспаление лёгких, инфекционный мононуклеоз);
- Повреждения эритроцитов вследствие механических воздействий при тяжёлых физических нагрузках – продолжительный бег или ходьба, болотная лихорадка, повышенное АД, установка протезов клапанов сердца или кровеносных сосудов, ожоги больших площадей тела. Вышеперечисленное может спровоцировать травмы и разрыв мембран изначально здоровых эритроцитов;
- Воздействие токсинов – мышьяка, тяжёлых металлов, алкоголя, уксусной кислоты или фармакологических препаратов в виде анальгетиков, сульфаниламидов.
Гемолитическая анемия: классификация
Группа гемолитических синдромов достаточно обширна и включает в себя разные формы, ознакомиться с которыми можно в нашей таблице:
Врождённые/наследственные
- Мембранопатии – анемии, вызванные аномалиями их мембран (микросфероцитоз, акантоцитоз, овалоцитоз);
- Ферментопении – развиваются вследствие недостатка ферментов гликолиза, участвующих в образовании аденозинтрифосфата, прочие;
- Гемоглобинопатии – связанные с аномалиями структуры гемоглобина или неправильного соотношения его нормальных форм.
Приобретённые
- Иммуногемолитические – развиваются из-за воздействия антител;
- Мембранопатии – спровоцированы аномалиями структуры мембран из-за различных воздействий;
- Механические – разрывы мембран здоровых эритроцитов из-за тяжёлых физических нагрузок, хирургических вмешательств, ожогов;
- Токсические – воздействие токсинами, биологическими ядами, приём лекарств.
Гемолитическая анемия: симптомы
Клинические проявления гемолитической анемии зависят от того, к какой группе и форме она относится.
-
Врождённые
-
Мембранопатии
Могут проявиться в любом возрасте, но чаще всего начинаются у подростков. Для них характерны регулярные гемолитические кризы со следующей симптоматикой:
- Повышение общей температуры тела;
- Ощущение слабости и головокружение;
- Болевая симптоматика в области живота, рвота;
- Желтуха кожных покровов;
- Тёмно-коричневый цвет кала;
- Увеличение селезёнки и печени.
-
Ферментопении
Связаны с дефицитом определённых ферментов, поэтому чаще всего проявляются после приёма фармакологических препаратов («Салициловая кислота», «Сульфаниламид») или интеркуррентные заболевания. Они проявляют себя:
- Бледной желтизной кожных покровов;
- Гепатолиенальным синдромом (ощущение тяжести в правом и левом подреберье);
- В тяжёлых случаях развивается ощущение слабости, появляется одышка и сильное сердцебиение, урина окрашивается в тёмный, нередко чёрный цвет.
-
Гемоглобинопатии
Это талассемия и серповидно-клеточная анемия. Первая проявляет себя в первый-второй год жизни ребёнка. Дети, поражённые ею, имеют характерные черты лица монголоидной расы и четырёхугольную форму черепа. У них гипертрофирована верхняя челюсть, имеются аномалии прикуса и аномальное увеличенная селезёнка. Анемия проявляется следующими признаками:
- бледность кожи;
- патологические переломы костей;
- синовиальное поражение суставов;
- язвы ног;
- восприимчивость к инфекциям.
Серповидно-клеточная анемия проявляет себя на четвёртом-пятом месяце жизни ребёнка и нередко провоцируют задержку в развитии. Такие дети часто болеют, у них опухают суставы, болит спина и грудь, наблюдается желтушность кожных покровов. Во время криза развивается лихорадка, в урине появляется примесь крови.
-
-
Приобретённые
-
Иммуногемолитические анемии
Наиболее распространённые. Они характеризуются острым и внезапным развитием гемолитического криза, который проявляется следующем симптоматикой:
- лихорадка;
- ощущение сильной слабости;
- одышка при несущественных нагрузках;
- болевые ощущения в пояснице;
- желтушность кожных покровов;
- увеличение печени и селезёнки;
- Осложнения – гангренозные поражения пальцев верхних и нижних конечностей.
-
Мембранопатии
- Развитие лихорадки;
- Сонливость;
- Болевые ощущения в области живота и поясницы;
- Увеличение печени и селезёнки;
- Аномально тёмный цвет урины.
-
Механические
Отличаются стёртыми клиническими проявлениями, которые возникают постепенно:
- Ощущение слабости;
- Тёмный цвет урины;
- Искривление позвоночника в области поясницы.
-
Токсические
- Ощущение слабости, которое усиливается;
- Болевая симптоматика в области правого подреберья и поясницы;
- Повышение температуры тела;
- Желтуха;
- Печёночная и почечная недостаточность.
-
Гемолитическая анемия: диагностика
Перед тем, как назначать лечение, гематологи ЦЭЛТ проводят всестороннее обследование для того, чтобы определить форму анемии и установить причины её развития. Для этого пациенту назначают:
- Лабораторные анализы крови, урины и кала;
- Цитологическое исследование пунктата костного мозга;
- УЗ-сканирование селезёнки и печени.
Гемолитическая анемия: лечение
Гемолитический синдром – проявление того или иного заболевания, поэтому в первую очередь, усилия нужно направить на его устранение. Гематологи ЦЭЛТ разрабатывают тактику лечения согласно результатам диагностики и индивидуальным показателям пациента. При иммуногемолитической форме ему назначают приём глюкокортикоидов или иммунодепрессантов. Если диагностированы формы, которые не поддаются лечению фармакологическими препаратами, проводят хирургическое удаление селезёнки. Лечение гемоглобинопатий требует трансфузий эритроцитов и заменителей плазмы, наряду с приёмом антикоагулянтов. При токсической форме нужна интенсивная терапия:
- Комплекс мер, направленных на снижение активности и концентрации токсинов в организме;
- Форсированный диурез для естественной детоксикации;
- Инъекции антидотов;
- Очищение крови аппаратом «искусственная почка».
В периоды гемолитических кризов пациентам вводят в кровоток индивидуально подобранные лекарственные растворы и плазму крови, назначают приём витаминных комплексов, а также гормонов и антибиотиков (при необходимости).
В отличие от врождённых, многие из приобретённых форм полностью излечиваются. В случае с первыми, при правильном подходе, можно добиться продолжительной ремиссии. Если у пациента развились серьёзные осложнения – прогноз неблагоприятный. В отделении гематологии ЦЭЛТ ведут приём кандидаты, доктора и профессоры медицинских наук с опытом практической и научной работы от двадцати пяти лет. Вы можете записаться к ним на приём онлайн, через наш сайт или обратившись к нашим операторам. Больные, страдающие от камней в почках, могут пройти в нашей клинике процедуру лазерной литотрипсии.
Записавшись на прием гематолога, вы сможете получить всестороннюю консультацию. В компетенции врача находится лечение различных заболеваний крови, большинство из которых можно выявить на ранних стадиях и назначить своевременное лечение, позволяющее справиться с болезнью быстро и легко.
Наши врачи
Все врачиЗапись на прием
Запишитесь к интересующему вас специалисту
Выбрать специалиста