Лимфогрануломатоз

Болезнь Ходжкина: причины

Этиологические факторы, провоцирующие развития лимфогранулёматоза на сегодняшний день не установлены. Специалисты выдвигают версии, рассматривая наследственную, вирусную и иммунную теории, но ни одна из них не является общепризнанной, поскольку не даёт исчерпывающих пояснений. Ген вируса выявляют более чем в половине случаев, кроме того, выявлена связь ЛГМ и инфекционного мононуклеоза, что может говорить в пользу вирусной этиологии. Приверженцы наследственной теории, обращают внимание на наличие семейной формы заболевания, иммунологической – на возможность передачи лимфоцитов от матери к плоду и последующее развитие заболевания.

Кроме того, причины могут крыться в воздействии токсинов, ионизирующего излучения, медикаментозных препаратов, прочего. Самый главный признак злокачественного процесса при ЛГМ заключается в наличии гигантских клеток Рида-Штернберга, их одноядерных предшественниц – клеток Ходжкина, Т-лимфоцитов, эозинофилов и клеток плазмы. Само по себе новообразование развивается из одного очага, расположенного непосредственно в лимфатических узлах, и может давать метастазы, которые провоцируют изменения в лёгких, желудочно-кишечном тракте и костном мозге больного.

Лимфогранулёматоз: классификация

Классификация новообразования основана на целом ряде параметров, начиная с распространённости, заканчивая скоростью развития.

Тип/форма/стадия ЛКГ

• По распространённости

  • Локальный

    Опухолью поражена только одна группа лимфатических узлов.

  • Генерализованный

    Проблема охватывает селезёнку, кожный покров, желудок, лёгкие и печень больного.

• По скорости развития

  • Острый

    Развитие новообразования от начальной до последней стадии занимает всего несколько месяцев.

  • Хронический

    Заболевание развивается в течение нескольких лет, чередуя обострения и ремиссии.

• По морфологической структуре опухоли

  • Лимфогистиоцитарный

    Диагностируют в 15% случаев от всех случаев лимфогранулёматоза у пациентов мужского пола в возрасте до 35-ти лет. Выявляют на начальных стадиях и успешно лечат. В структуре выявляют зрелые лимфоциты, гигантские клетки встречаются редко.

  • Нодулярно-склеротический

    Самая распространённая форма заболевания – диагностируют почти в половине случаев в женщин репродуктивного возраста. Отличается наличием фиброзных тяжей, из-за которых лимфоидная ткань разделяется на узлы. В структуре выявляют гигантские и лакунарные клетки.

  • Смешанно-клеточный

    На эту форму приходится треть всех случаев. Их диагностируют у пациентов детского и пожилого возраста, чаще всего мужского пола. Структура представлена разными клетками, включая гигантские, лимфоциты, фибробласты, плазмоциты.

  • Подавляющий лимфоидную ткань

    Самая редкая форма: выявляют в 5% случаев, как правило, у пациентов пожилого возраста. В структуре полностью отсутствуют лимфоциты, зато обнаруживается много гигантских клиенток.

• По стадии

  • Первая/локальная

    Поражена либо одна группа лимфатических узлов, либо один орган иммунной системы.

  • Вторая/регионарная

    Поражены две и больше групп узлов, расположенные с одной стороны или один орган и его узлы.

  • Третья/генерализованная

    Поражены узлы с обеих сторон и один орган иммунной системы, селезёнка или оба они.

  • Четвёртая/диссеминированная

    Затронут один или несколько органов иммунной системы (лёгкие, желудочно-кишечный тракт, плевра, печёнка, костный мозг) и лимфатические узлы.

Лимфогранулёматоз: симптомы

Характерные для болезни Ходжкина симптоматические комплексы представлены интоксикацией организма, лимфаденопатией, появлением очагов пролиферации в селезёнке, костном мозге и других органах иммунной системы. На начальных стадиях возможным неспецифические симптомы ЛГМ:

• Регулярное повышение температуры до 39°С;
• Ощущение слабости и быстрая утомляемость;
• Интенсивное потоотделение в ночное время;
• Резкое похудание при том же рационе питания.

Лимфаденопатия (увеличение лимфатических узлов) является первым признаком заболевания. Очень часто больные выявляют их самостоятельно на шее, в пахе, подмышками, на бёдрах. Они отличаются плотностью и подвижностью, их ощупывание не вызывает болевых ощущений, спайки между собой и с кожным покровом отсутствуют.

Поражённая область

• Узлы средостения

  • Нарушения функции глотания;
  • Сухой кашель;
  • Одышка даже при незначительных усилиях;
  • Симптоматика синдрома верхней полой вены.

• Забрюшинные узлы

  Болевая симптоматика в области живота, которая возникает приступами или длится постоянно, а также отёки ног.

Поражённая область

• Лёгкие

  • Повышение температуры до 39°С;
  • Болевая симптоматика, локализующаяся в области груди;
  • Тяжёлое дыхание и одышка.

• Костный мозг

  • Малокровие;
  • Лейкопения (повышенная температура, частый пульс, истощение, инфекционные поражения крови, увеличение селезёнки и миндалин);
  • Тромбоцитопения (синяка даже при несущественных воздействиях на кожу, кровотечение из носа и дёсен).

• Желудочно-кишечный тракт

  • Язвы слизистой оболочки;
  • Кишечные кровотечения;
  • Прободение кишечный стенок.

Болезнь Ходжкина: диагностика

Перед тем, как поставить пациенту диагноз «ЛГМ» гематологи ЦЭЛТ проводят комплексные исследования. Главным критерием, подтверждающим лимфогранулёматоз является наличие клеток Рид-Штернберга в образце, извлечённой из поражённых лимфоузлов. Для того, чтобы получить его, используют следующие методики:

• Биопсия лимфоузла;
• Диагностическая торакоскопия;
• Осмотр брюшной полости лапароскопом.

При наличии заболевания, лабораторные исследования крови выявляют повышенный показатель СОЭ, снижение уровня лимфоцитов, тромбоцитов и эозинофилов. Если имеются подозрения на вовлечение в патологический процесс костного мозга, пациенту могут назначить:

• Пункцию тканей костного мозга;
• Трепанобиопсию костного вещества.

Инструментальные методики диагностики:

Рентгенография грудины и брюшной полости; УЗ-сканирование или компьютерная томография брюшины, средостения.

Лимфогранулёматоз: лечение

Разработка тактики лечения лимфогранулёматоза гематологами ЦЭЛТ основана на результатах диагностики и индивидуальных показаниях пациента. В обязательном порядке учитывается стадия заболевания, практикуется комплексный подход. Методики, применяемые нашими специалистами, позволяют полностью излечить болезнь.

Метод лечения

• Лучевая терапия

  Показана при первой (локальной) стадии. Перед ней нередко удаляют поражённый узел и селезёнку. Облучают поражённые и здоровые лимфатические узлы. Воздействие на последние необходимо в качестве профилактики.

• Химиотерапия

  Показана на последней стадии для уничтожения опухолевых клеток или поддержания периода ремиссии.

• Их комбинация

  На второй и третьей стадиях сначала назначают вводную «химию», направленную на облучение поражённых узлов, потом – максимально облучают все остальные. В течение двух-трёх лет больному нужно проходить поддерживающие процедуры.

Результаты лечения могут заключаться в полной или частичной ремиссии. Первая заключается в полном исчезновении лимфогранулёматоза и его отсутствии в течение тридцати дней, вторая – в устранении субъективных признаков, уменьшении размеров узлов наполовину в течение тридцати дней.

В отделении гематологии ЦЭЛТ ведут приём кандидаты, доктора и профессоры медицинских наук. Опыт их практической и научной работы составляет более двадцати пяти лет. Записаться к ним на консультацию можно онлайн или, обратившись к операторам нашей информационной линии: +7 (495) 788 33 88.