Гемолитические анемии

Гемолитические анемии

Гемолитические анемии – группа редких патологических состояний, которая характеризуется нарушением жизненного цикла эритроцитов, а точнее – преобладанием процессов их распада над формированием и развитием. В результате наблюдается большое количество продуктов их распада на фоне ускоренного эритропоэза – образования. В норме продолжительность жизни эритроцитов составляет от ста до ста двадцати суток, при анемии он сокращается до пятнадцати-двадцати дней. Деструктивные процессы происходят не только в сосудах, но и селезёнке, костном мозге и печени.

Пройти диагностику и лечение гемолитической анемии в Москве предлагает отделение гематологии ЦЭЛТ. Наша клиника – один из пионеров на рынке профессиональных платных медицинских услуг Российской Федерации. Уже третье десятилетие мы избавляем наших пациентов от серьёзных заболеваний, повышая качество их жизни. Наши гематологи располагают мощной лечебно-диагностической базой, которая позволяет им точно и быстро стравить диагноз и проводить лечение по международным стандартам. Узнать цену приёма и процедур можно в разделе «Услуги и цены». Во избежание недоразумений просим Вас уточнять цифры у операторов нашей информационной линии: +7 (495) 788 33 88.

Гемолитическая анемия: причины

Согласно этиологическим факторам, выделяют две подгруппы гемолитической анемии.

Подгруппа Причины развития
Врождённые/наследственные
  • Генетические дефекты мембран красных кровяных телец;
  • Аномалии их ферментных систем;
  • Нарушения структуры гемоглобина.
Приобретённые Влияние внутренних или внешних факторов, а именно:

  • Аутоиммунные заболевания, для которых характерно производство антител против собственных тканей организма (новообразования злокачественной природы лимфатической и кроветворной тканей, системная красная волчанка, вирусное воспаление лёгких, инфекционный мононуклеоз);
  • Повреждения эритроцитов вследствие механических воздействий при тяжёлых физических нагрузках – продолжительный бег или ходьба, болотная лихорадка, повышенное АД, установка протезов клапанов сердца или кровеносных сосудов, ожоги больших площадей тела. Вышеперечисленное может спровоцировать травмы и разрыв мембран изначально здоровых эритроцитов;
  • Воздействие токсинов – мышьяка, тяжёлых металлов, алкоголя, уксусной кислоты или фармакологических препаратов в виде анальгетиков, сульфаниламидов.

Гемолитическая анемия: классификация

Группа гемолитических синдромов достаточно обширна и включает в себя разные формы, ознакомиться с которыми можно в нашей таблице:

Подгруппа гемолитических анемий Их формы
Врождённые/наследственные
  • Мембранопатии – анемии, вызванные аномалиями их мембран (микросфероцитоз, акантоцитоз, овалоцитоз);
  • Ферментопении – развиваются вследствие недостатка ферментов гликолиза, участвующих в образовании аденозинтрифосфата, прочие;
  • Гемоглобинопатии – связанные с аномалиями структуры гемоглобина или неправильного соотношения его нормальных форм.
Приобретённые
  • Иммуногемолитические – развиваются из-за воздействия антител;
  • Мембранопатии – спровоцированы аномалиями структуры мембран из-за различных воздействий;
  • Механические – разрывы мембран здоровых эритроцитов из-за тяжёлых физических нагрузок, хирургических вмешательств, ожогов;
  • Токсические – воздействие токсинами, биологическими ядами, приём лекарств.

Гемолитическая анемия: симптомы

Клинические проявления гемолитической анемии зависят от того, к какой группе и форме она относится.

Подгруппа Формы, их клинические проявления
Врождённые Мембранопатии могут проявиться в любом возрасте, но чаще всего начинаются у подростков. Для них характерны регулярные гемолитические кризы со следующей симптоматикой:

  • Повышение общей температуры тела;
  • Ощущение слабости и головокружение;
  • Болевая симптоматика в области живота, рвота;
  • Желтуха кожных покровов;
  • Тёмно-коричневый цвет кала;
  • Увеличение селезёнки и печени.
Ферментопении связаны с дефицитом определённых ферментов, поэтому чаще всего проявляются после приёма фармакологических препаратов («Салициловая кислота», «Сульфаниламид») или интеркуррентные заболевания. Они проявляют себя:

  • Бледной желтизной кожных покровов;
  • Гепатолиенальным синдромом (ощущение тяжести в правом и левом подреберье).
  • В тяжёлых случаях развивается ощущение слабости, появляется одышка и сильное сердцебиение, урина окрашивается в тёмный, нередко чёрный цвет.
Гемоглобинопатии – это талассемия и серповидно-клеточная анемия. Первая проявляет себя в первый-второй год жизни ребёнка. Дети, поражённые ею, имеют характерные черты лица монголоидной расы и четырёхугольную форму черепа. У них гипертрофирована верхняя челюсть, имеются аномалии прикуса и аномальное увеличенная селезёнка. Анемия проявляется следующими признаками:

  • бледность кожи;
  • патологические переломы костей;
  • синовиальное поражение суставов;
  • язвы ног;
  • восприимчивость к инфекциям.
Серповидно-клеточная анемия проявляет себя на четвёртом-пятом месяце жизни ребёнка и нередко провоцируют задержку в развитии. Такие дети часто болеют, у них опухают суставы, болит спина и грудь, наблюдается желтушность кожных покровов. Во время криза развивается лихорадка, в урине появляется примесь крови.
Приобретённые Иммуногемолитические анемии – наиболее распространённые. Они характеризуются острым и внезапным развитием гемолитического криза, который проявляется следующем симптоматикой:

  • лихорадка;
  • ощущение сильной слабости;
  • одышка при несущественных нагрузках;
  • болевые ощущения в пояснице;
  • желтушность кожных покровов;
  • увеличение печени и селезёнки.
  • Осложнения – гангренозные поражения пальцев верхних и нижних конечностей.
Мембранопатии:

  • Развитие лихорадки;
  • Сонливость;
  • Болевые ощущения в области живота и поясницы;
  • Увеличение печени и селезёнки;
  • Аномально тёмный цвет урины.
Механические: отличаются стёртыми клиническими проявлениями, которые возникают постепенно:

  • Ощущение слабости;
  • Тёмный цвет урины;
  • Искривление позвоночника в области поясницы.
Токсические:

  • Ощущение слабости, которое усиливается;
  • Болевая симптоматика в области правого подреберья и поясницы;
  • Повышение температуры тела;
  • Желтуха;
  • Печёночная и почечная недостаточность.

Гемолитическая анемия: диагностика

Перед тем, как назначать лечение, гематологи ЦЭЛТ проводят всестороннее обследование для того, чтобы определить форму анемии и установить причины её развития. Для этого пациенту назначают:

  • Лабораторные анализы крови, урины и кала;
  • Цитологическое исследование пунктата костного мозга;
  • УЗ-сканирование селезёнки и печени.

Гемолитическая анемия: лечение

Гемолитический синдром – проявление того или иного заболевания, поэтому в первую очередь, усилия нужно направить на его устранение. Гематологи ЦЭЛТ разрабатывают тактику лечения согласно результатам диагностики и индивидуальным показателям пациента. При иммуногемолитической форме ему назначают приём глюкокортикоидов или иммунодепрессантов. Если диагностированы формы, которые не поддаются лечению фармакологическими препаратами, проводят хирургическое удаление селезёнки. Лечение гемоглобинопатий требует трансфузий эритроцитов и заменителей плазмы, наряду с приёмом антикоагулянтов. При токсической форме нужна интенсивная терапия:

  • Комплекс мер, направленных на снижение активности и концентрации токсинов в организме;
  • Форсированный диурез для естественной детоксикации;
  • Инъекции антидотов;
  • Очищение крови аппаратом «искусственная почка».

В периоды гемолитических кризов пациентам вводят в кровоток индивидуально подобранные лекарственные растворы и плазму крови, назначают приём витаминных комплексов, а также гормонов и антибиотиков (при необходимости).

В отличие от врождённых, многие из приобретённых форм полностью излечиваются. В случае с первыми, при правильном подходе, можно добиться продолжительной ремиссии. Если у пациента развились серьёзные осложнения – прогноз неблагоприятный. В отделении гематологии ЦЭЛТ ведут приём кандидаты, доктора и профессоры медицинских наук с опытом практической и научной работы от двадцати пяти лет. Вы можете записаться к ним на приём онлайн, через наш сайт или обратившись к нашим операторам. Больные, страдающие от камней в почках, могут пройти в нашей клинике процедуру лазерной литотрипсии.

Записавшись на прием гематолога, вы сможете получить всестороннюю консультацию. В компетенции врача находится лечение различных заболеваний крови, большинство из которых можно выявить на ранних стадиях и назначить своевременное лечение, позволяющее справиться с болезнью быстро и легко.

Наши врачи

Лабораторные исследования
  • Клинический анализ крови
  • Коагулограмма развернутая
  • Обмен железа (железо несвязанное, трансферин)
  • Витамин В 12
  • Фолиевая кислота
  • Цитологическое исследование пунктатов (1 локализация)
  • Цитологическое исследование пунктатов щитовидной железы и других органов и тканей
    (1 локализация)
  • Гистологическое исследование биопсийного материала лимфоузлов
  • Гистологическое исследование биопсийного материала ткани костного мозга
Ультразвуковые исследования
  • УЗИ органов брюшной полости (печень, желчный пузырь, поджелудочная железа, селезенка)
  • УЗИ лимфатических узлов, комплексное (несколько регионов)
  • Ультразвуковое исследование и компрессионная эластография поверхностных лимфатических узлов
Рентгенологические исследования
  • Рентгенография органов грудной клетки (обзорная)
Компьютерная и магнитно-резонансная томография
  • КТ гепато-панкреато-дуоденальной области и селезенки
  • МР томография органов брюшной полости (печень, желчный пузырь, поджелудочная железа, селезенка) с внутривенным введением контрастного вещества

Гематолог может дать вам рекомендации по профилактике заболеваний и улучшению общего состояния крови. Используемые в этом случае медикаменты активизируют природные процессы в организме, давая ему самому накопить силы для противостояния возможным болезням.

Запишитесь на прием через заявку или по телефону +7 (495) 788-33-88
+7 (495) 788 33 88
Мы работаем каждый день:
  • Понедельник—воскресенье: 8.00—20.00
Ближайшие к клинике станции метро и МЦК:
  • Шоссе энтузиастов или Перово
  • Партизанская
  • Шоссе энтузиастов
Схема проезда
ЦЭЛТ

Клиника доктора Бронштейна